Wilt u op de hoogte blijven en niets missen?
Schrijf u dan geheel vrijblijvend in voor de nieuwsbrief.
Hoe vaak komt PAH voor?
De incidentie (d.w.z. het aantal nieuwe ziektegevallen dat gedurende een bepaalde tijdsperiode in een populatie wordt gemeld) van PAH is niet goed gedocumenteerd. De verschillende vormen van PAH hebben een verschillende incidentie. Bovendien betekenen de lage frequentie van de ziekte, de vaak niet-specifieke presentatie en het feit dat het lastig is om de diagnose te stellen, dat PAH waarschijnlijk wordt onder-gediagnosticeerd en onder-gerapporteerd, waardoor het moeilijk is om een nauwkeurige schatting van de incidentie te maken.
Wat zijn de oorzaken?
PAH is een complexe aandoening met een grote verscheidenheid aan onderliggende oorzaken. In alle gevallen resulteert het in het hinderen van de doorbloeding van de longen. Het gevolg hiervan is dat de druk in de longslagader oploopt. Als de druk (tensie) in de bloedvaten van de longen (pulmonaal) boven een bepaalde waarde uitkomt (hyper), is er sprake van pulmonale arteriële hypertensie. Veel voorkomende oorzaken voor pulmonale arteriële hypertensie zijn onder andere: aangeboren hartafwijkingen en bindweefselziekten (waaronder Systemische Sclerose). Echter bij een groot deel van de patienten is de oorzaak onbekend, dit wordt idiopathische pulmonale arteriele hypertensie genoemd.
Onderzoeken
Het stellen van de diagnose PAH is een intensief traject, omdat de klachten niet specifiek zijn en vaak voorkomen bij andere ziektebeelden. Om de diagnose te stellen worden verschillende onderzoeken gedaan om de werking van het hart en de longen te bepalen. In ieder geval zal een patiënt die wordt verdacht van PAH of met PAH wordt gediagnostiseerd veel verschillende onderzoeken ondergaan. Belangrijke onderzoeken bij PAH zijn hartecho, hartfilm en longfunctieonderzoek. Indien deze onderzoeken een verdenking geven op PAH zal vaak aanvullend beeldvormend onderzoek, zoals een MRI-, V/Q- en/of CT-scan, worden uitgevoerd. Mochten alle resultaten wijzen op PAH dan kan de diagnose worden bevestigd met behulp van een bloeddrukmeting in de longslagader (rechterhartkatheterisatie).